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Alanyl-tRNA Synthetase (PL-12)/丙氨酰-tRNA合成酶

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德國Diarect

Alanyl-tRNA Synthetase (PL-12)

Diseases:
Polymyositis and Dermatomyositis
 

Alanyl-tRNA synthetase is a member of the aminoacyl-tRNA synthetase family, key enzymes of protein biosynthesis which charge tRNA molecules with the respective amino acids. This 108 kDa protein is an autoantigen recognized by PL-12 antibodies which occur in a subset of patients with polymyositis and dermatomyositis. Preliminary data suggest that epitope spreading occurs in the autoimmune PL-12 response such that even antibodies to an isolated alanyl-tRNA molecule can develop.

Alanyl-tRNA synthetase (PL-12) from DIARECT is expressed in the baculovirus expression system.


 多發性肌炎/皮肌炎

炎癥性的肌病以骨骼肌炎癥浸潤為特征。這些原發性的肌病包含一系列的共有的和非共有的并發癥。共同的亞類包含成人多發性肌炎(PM)和皮肌炎(DM),連同包含體肌炎,兒童肌病,惡性腫瘤相關的肌病和肌病重疊其他的自身免疫結締組織病。在30%的肌炎病人血清中發現了氨?;?tRNA合成酶的自身抗體。這些抗體紊亂有很高的特異性,并且與并發肺病高度相關??筍RP抗體與壞死性心肌炎綜合癥有關,這種疾病很難治愈。Mi-2自身抗體是皮肌炎的特異性血清學標志物。在大約20%的肌炎患者血清中檢測到,所以它可作為皮肌炎急性發作,預后良好和良好的治療反應的標記物。 丙胺酰-tRNA合成酶是氨酰-tRNA連接酶酶家族的一個成員,是蛋白質合成的關鍵酶,給tRNA分子配上相應的氨基酸。這種分子量為108kDa的蛋白質是PL-12抗體識別的抗原,PL-12抗體存在于一些患有多發性肌炎和皮肌炎患者體內。初步的數據顯示,抗原表位PL-12自身免疫反應中擴展,以致于對單獨的丙氨酰-tRNA分子抗體也可以發展DIARECT生產的丙胺酰-tRNA合成酶是在桿狀病毒中表達的。

所謂的抗合成酶復合物(含有只抗一種氨酰tRNA連接酶自身抗體的PM/DM)抗體的額外抗原分別是蘇胺酰-tRNA合成酶(PL-7)和組胺酰-tRNA合成酶。在無Jo-1抗體的病例中,PL-7和PL-12合起來的存在率為25%左右。

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