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特發性炎性肌病中的抗原

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Diarect

特發性炎性肌病 (idiopathic inflammatory myopathies; IIMs) 是一種癥狀復雜多樣性疾病,其特征 主要表現為以骨骼肌為主的炎性浸潤。其常見亞型 包括:成人多發性肌炎 (polymyositis; PM)、皮肌炎 (dermatomyositis; DM) 和包涵體肌炎 (inclusion body myositis; IBM),肌炎此外還會與其它自身免疫結締 組織疾病有重疊的癥狀 (Betteridge et al. 2011; Bohan et al. 1975a/b)。皮肌炎和多發性肌炎有著不同 的病理生理機制。前者是由體液免疫絮亂引起的, 而后者是由T細胞介導機制引起的 (Gherardi 2011)。 從臨床角度來說,皮肌炎有多種特征性皮膚損害, 而多發性肌炎沒有,但是這兩種都是以肌肉炎癥為 特征的疾病 (Mammen 2010)。 在特發性炎性肌病中可鑒定出多種不同的自身 抗體。這些自身抗體可作為生物標志物區分肌病的 亞型 (Betteridge and McHugh 2016; Targoff et al. 1992),也可以進一步分類為肌炎特異性自身抗體 (myositis specific autoantibodies; MSAs) 和肌炎相 關性自身抗體 (myositis associated autoantibodies; MAAs)。肌炎相關性自身抗體是PM/DM早期發病時 的主要標志物,并在其它結締組織疾病的后期出現 (Betteridge and McHugh 2016; Love et al. 1991)。許 多肌炎特異性自身抗體也和罕見的臨床皮肌炎和多 發性肌炎亞型有關,可作為疾病的預測或是臨床癥 狀的監控使用 (Satoh et al. 2017)。

 

                                                                                圖1: DIARECT生產的抗原分類,用于檢測特發性炎性肌病。

 

20個氨酰tRNA合成酶中的8個已經被確定為自 身抗體的標靶,在30%的肌炎患者中可檢測到 (Satoh et al. 2017)。這些抗體具有很高的特異性,還 與合并性肺病有關 (complicating lung disease; ILD) (Betteridge et al. 2011; Hirakata et al. 1999)。常見的 Jo-1自身抗體在特發性炎性肌病患者中的陽性率為 20%,而其它抗氨酰tRNA合成酶自身抗體的陽性率一共為20% (Gunawardena et al. 2009; Satoh et al. 2017)。雖然抗合成酶綜合征包含了8個合成酶,但 是不同的抗體會顯示出少許不同的癥狀。含有Jo-1 抗體的患者有傳統的PM癥狀,而抗OJ、KSPL-12 自身抗體的患者有類似DM一樣的皮膚損傷,隨后 發展成合并性肺病。與含有抗Jo-1抗體的患者相比 較,抗PL-7自身抗體的患者只有輕微的肌肉無力癥 (Betteridge et al. 2011)。

 

2:免疫斑點法分析獻血者 (BD 1 - 4) 和肌炎陽性患者樣本 (PS 1 - PS 11)??乖瓭舛扔筛叩降c樣于硝酸塑膜上用于檢測肌炎自身抗體。重 組肌炎抗原產于桿狀病毒/昆蟲細胞表達系統。蛋白質和參照物 (HSA、 IgGMA 和人IgG) 也同樣被點樣于硝酸塑膜上。

 

抗信號識別顆粒 (anti-signal recognition particle; SRP) 自身抗體是多發性肌炎的標志物,與壞死性肌 病有關,并伴有心臟受累。此抗體的出現預示著嚴 重的預后不良,對治療反應不佳 (Betteridge et al. 2011; Miller et al. 2002; Reeves et al. 1986)。直到現 在,此抗體還沒有被發現與皮肌炎有關或是與皮肌 炎有重疊癥狀 (Targoff et al. 1990)。 Mi-2自身抗體是皮肌炎的特異性血清學標志,在20%的肌炎患者血清中能被檢測到,它是急 性發病的標志,預后良好,治療效果佳 (Ghirardello et al. 2014; Satoh et al. 2017; Targoff and Reichlin 1985)。 目前很多文章對炎性肌病患者體內諸多自身抗 體進行了描述,特別是針對皮肌炎患者體內的自身 抗體 (Satoh et al. 2017)???/span>p155/140 (TIF1 gamma) 自身抗體出現在20%以上的皮肌炎患者中。并且在 與癌癥緊密相關的肌炎患者中抗 TIF1 gamma也呈陽 (Targoff et al. 2006; Fujimoto et al. 2012)。 抗黑色素瘤分化相關蛋白5 (cytoplasmic melanoma differentiation antigen 5; MDA5) 自身抗體常出 現在亞裔皮肌炎患者中。這一自身抗體的出現常與 間質性肺病有關 (Sato et al. 2005; Sato et al. 2013)。 抗核基質蛋白2 (nuclear matrix protein 2; NXP2) 是一個位于核基質上的140kDa蛋白,此抗體可在 25%的皮肌炎患者血清中檢測到,也罕見的出現在 多發性肌炎患者中。NXP2在調節p53誘導細胞凋亡 中扮演著重要的角色,其自身抗體的存在預示著患 有惡性腫瘤的風險較高 (Ceribelli et al. 2012; Ghirardello et al. 2014; Ichimura et al. 2012)。 Betteridge等人于2009年第一次發現抗小泛素樣 修飾物活化酶亞基12 (small ubiquitin-like modifier activating enzyme subunits 1 and 2; SAE1/SAE2) 皮肌炎有關。三年后,抗SAE1/SAE2抗體被證明是 皮肌炎的血清學標志,主要表現為皮膚和肌肉的病 變,還會有例如間質性肺病和關節炎的癥狀 (Tarricone et al. 2012)。 PM/Scl (主要是PM/Scl 100)自身抗體出現在多 發性肌炎、硬皮征或是多發性肌炎/硬皮征重疊綜 合征患者體內。因此它們被分為肌炎相關性自身抗 體,也就是說它們不是特異性連接一種特異性臨床 癥狀,而是2種或更多種臨床癥狀 (Betteridge et al. 2011; Koenig et al. 2007)。PM/Scl 100自身抗體的存 在對多發性肌炎/硬皮征重疊綜合征患者來說具有預 后較好的意義。不同的是,當 PM/Scl 100 與其它肌 炎或系統性硬皮征特異性自身抗體同時存在的情況 下,其預示著預后不良。然而,Marie等人于2010 年修改了部分結果,經過長時間的觀察,她們發現 70%的抗PM/Scl陽性患者經過治療后改善了狀態, 20%患者的臨床狀態更壞了。 DIARECT目前可提供完整的檢測特發性炎性肌病 的抗原。所有的重組自身抗原均表達于桿狀病毒/ 蟲細胞表達系統。


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Histidyl-tRNA Synthetase (Jo-1)129000.1mg
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Threonyl-tRNA Synthetase (PL-7)156000.1mg
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Alanyl-tRNA Synthetase (PL-12)157000.1mg
157011mg
Glycyl-tRNA Synthetase (EJ)111000.1mg
111011mg
Asparaginyl-tRNA Synthetase (KS)301000.1mg
301011mg
SRP54184000.1mg
184011mg
Mi-2181000.1mg
181011mg
TIF1 gamma110000.1mg
110011mg
MDA5300000.1mg
300011mg
PM/Scl 100160000.1mg
160011mg
PM/Scl 75170000.1mg
170011mg
SAE1/SAE2316000.1mg
316011mg
NXP2317000.1mg
317011mg


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